Posts tagged Lude krave

Bolesti izazvane prionima spadaju u grupu neurodegenerativnih oboljenja životinja I ljudi. Svrstavaju se u grupu sporih infekcija cetralnog nervnog sistema. Poseban značaj ove bolesti su dobile pojavom BOVINE SPONGIOFORMNE ENCEFALOPATIJE (BSE-,,bolest ludih krava’’) na velikom broju farmi krava u Engleskoj 1986. godine. Epidemija je trajala nekoliko godina sa najvećim brojem obolele stoke 1993. godine.

Izvor: APHIS photos by Dr. Art Davis

Izazivači ove bolesti s prioni. Prioni su male infektivne partikule, koje sadrže protein i nemaju sopstvenu nukleinsku kiselinu. Bolest ljudi i životinja uzrokovane ovim agensima odlikuju se dugom inkubacijom, progresivnim hroničnim tokom i neizbežnim smrtnim ishodom.

Najčešće su sporadične bolesti, mogu se javiti epidemijski, a opisani su i nasledni oblici (Creutzfeld-Jacobova bolest). Patološke promene se odlikuju pojavom spongioformne degeneracije sa vakuolizacijom, gubitkom neurona, astrocitozom, gliozom. Patološki proces u centralnom nervnom sistemu nije praćen imunološkom reakcijom,nema stvaranja interferona,nema patoloških promena u cerebrospinalnoj tečnosti, a uobičajene analize krvi su u grenicama normalnih vrednosti.

Dijagnoza ovih oboljenja se postavlja na osnovu patohistološkog pregleda tkiva mozga obolele osobe ili životinje. Terapija bolesti izazvanih prionima je nespecifična i nažalost,bezuspešna.

U transmisivne spongioformne encefalopatije ljudi spadaju:

• Krojcfeld-Jakobova bolest
• Kuru
• Druge bolesti

Creutzfeld-Jacobova bolest

Krojcfeld-Jakobova bolest spada u grupu sporih infekcija nervnog sistema. Izazvana je prionima. Odlikuje se dugom višegodišnjom inkubacijom, sporim i dugim kliničkim tokom i smrtnim ishodom. Incidenca oboljevanja je u svetu veoma mala: 1 na 2 000 000 stanovnika. Javlja se kod osoba oba pola najčešće u dobu između 50. i 60. godine. Oko 15 % bolesnika ima genetski uslovljenu, autozomno-dominantnu naslednu formu bolesti. U osnovi bolesti su neurodegenerativne promene. Osnovna klinička manifestacija bolesti je demencija. U kasnijoj fazi bolesti mogući su i drugi neurološki poremećaji kao što su: spastičnost, ataksija, tremor, poremećaj vida, epileptični napadi i drugi.

Psihičko propadanje je progresivno, a bolest se uvek završava letalno, obično nakon više meseci ili godina od pojave demencije. Specifično lečenje ne postoji.

BSE

Kuru

Kuru je transmisivna spongioformna encefalopatija, opisana jedino kod urođenika plemena Fore koje živi u planinama Papue Nove Gvineje. Gajdušek je 1957. godine otkrio da se bolest prenosi ritualnim kanibalizmom umrlih rođaka, koji su sprovodile uglavnom žene i deca pa je i njihovo obolevanje bilo značajnije u odnosu na muškarce. Godišnje je umiralo 10 % stanovnika. Zabranom ovog običaja znatno je smanjen broj obolelih, a epidemija zaustavljena.

Bolest počinje postepeno, tremorom (kuru na jeziku domorodaca označava PODRHTAVANJE), ataksijom ekstremiteta i promenama u ponašanju. Demencija je naročito izražena. Nema specifičnog lečenja.

BOVINA SPONGIFORMNA ENCEFALOPATIJA

Bovina spongiloforman encefalopatija pripada grupi sporih infekcija nervnog sistema koju uzrokuju prioni. Ova bolest je poseban značaj dobila epidemijom ,,ludih krava’’ na farmama u Velikoj Britaniji 1986. godine. Na osnovu epidemioloških istraživanja pokazano je da je uzrok epidemije koštano brašno i druge namirnice koje su korištene za njihovu ishranu, a dobijene su preradom obolelih i uginulih goveda.

Protein Bovine Priona (Izvor: Wikipedia)

Prioni su veoma sitne proteinske infektivne čestice (PrP) koje se nalaze na ćelijskoj membrani kičmenjaka. Nemaju sopstvenu DNK. Gen koji kodira PrP se nalazi na 20. hromozomu čoveka. PrP se nagomilava u tkivu mozga, formirajući amiloidne plakove. Spongiformnu degeneraciju uslovljava pojava intracelularnih vakuola, koje dilatiraju neurone i daju sivoj masi izgled šupljikavog sunđera.

Najčešće oboljevaju goveda, a čovek se zarazi unosom inficiranog mesa i mesnih prerađevina. Period inkubacije je dug, više godina, tokom koga mozak podleže sporoj infekciji, sa postepenim ispoljavanjem kliničke slike bolesti. Dominiraju demencija i različiti oblici neuroloških poremećaja. Imunoterapija ne može da modifikuje tok i ishod bolesti. Svi pokušaji lečenja ovakvih bolesnika su ostali bez rezultata. Bolest se uvek završava letalno. Za sada, jedini način za kontrolu bolesti su preventivne mere, koje sprečavaju ili onemogućavaju transmisiju obolenja među životinjama ili sa obolelih životinja na ljude.

LITERATURA:

• Prof. dr Milena Božić: INFEKTIVNE BOLESTI, Medicinski fakultet Beograd